SINDROME DE LA BOLSA DE ORINA PURPURA

PACIENTE JOVEN DE UNOS 25 AÑOS CON TETRAPLEJIA SEC A ACCIDENTE AUTOMOVILISTICO. PACIENTE CON PROBLEMAS DE ESTREÑIMIENTO Y CON SONDA FOLEY PERMANENTE. EL FAMILIAR NOTA QUE CUANDO CAMBIAN DE SONDA FOLEY A LOS DIAS SE TORNA ESTA COLOR PURPURA.

EL SINDROME DE LA BOLSA DE ORINA PURPURA (PURPLE URINE BAG SYNDROME - PUBS) OCURRE PREDOMINANTEMENTE EN MUJERES ENCAMADAS, CON SONDA FOLEY A PERMANENCIA Y CONSTIPADAS. APARECE HORAS O DIAS DESPUES DE COLOCAR LA SONDA Y HA SIDO RELACIONADA A INDICANURIA E INFECCIONES DE VIAS URINARIAS CAUSADAS POR BACTERIAS QUE DEGRADAN EL INDICAN (INDOXYL SULFATO). TEORICAMENTE, LAS BACTERIAS EN EL INTESTINO METABOLIZAN EL TRIPTOFANO PRODUCIENDO SULFATO DE INDOXIL (INDICAN) Y ESTE ES EXCRETADO EN LA ORINA. CUANDO ES EXPUESTO AL AIRE SE OXIDA A AZUL INDIGO Y ADQUIERE LA COLORACION CARACTERISTICA. ESTE FENOMENO SE VE FAVORECIDO POR LA ORINA ALCALINA (NUESTRO PACIENTE TENIA UN PH DE 8). EL PUBS PARECE UNA CONDICION BENIGNA Y NO REQUIERE TRATAMIENTO.

GRACIAS AL DR. RICAURTE ARAUZ POR LA BIBLIOGRAFIA PERTINENTE.

NEUROFIBROMATOSIS 1 (NF1)

FEMENINA DE 47 AÑOS QUE ACUDE PARA EVALUACION PREOPERATORIA POR FIBROMATOSIS UTERINA. SE OBSERVAN EN EL BRAZO UNA MANCHA "CAFE CON LECHE" Y ALGUNAS LESIONES ELEVADAS TIPO PAPULA. AL LEVANTAR SU CAMISETA SE OBSERVAN ABUNDANTES TUMORACIONES TIPICAS DE LA NEUROFIBROMATOSIS UNO O ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN.

La Neurofibromatosis 1 fue descrita por vez primera en el 1882 por Friedrich Daniel Von Recklinghausen, un patólogo alemán. Las neurofibromatosis son una de las enfermedades genéticas más comunes, siendo la neurofibromatosis 1, la más común, llegando aproximadamente al 85% de los casos.

Aunque muchas personas afectadas heredan este trastorno, entre el 30 y el 50 por ciento de los nuevos casos surgen espontáneamente mediante mutación en los genes de una persona.

Con anterioridad, la NF1 se conocía como neurofibromatosis periférica, (o neurofibromatosis de von Recklinghausen) debido a que algunos de los síntomas, tales como manchas en la piel y tumores, parecían estar limitados a los nervios exteriores o al sistema nervioso periférico de la persona afectada. Se sabe que en la NF1 ocurren tumores del sistema nervioso central.